enfermedad de ANDERSEN

enfermedad de ANDERSEN
enfermedad de ANDERSEN
un desorden de nacimiento de las glándulas endocrinas consistente en un error en el metabolismo del glucógeno con una deficiencia de la 1,4-glucan-a-1,4-glucan-6-glucosil-transferasa. El glucógeno es anormal, mostrando unas cadenas similares a que se encuentran en la amilopectina (por esta razón esta enfermedad se llama también amilopectosis). La enfermedad se desarrolla en la infancia con los síntomas más agudos a partir del 7º mes de vida. Los niños afectados desarrollan hipotonía muscular, retraso en el crecimiento, esplenomegalia y hepatomegalia progresivas. Se produce una mucosidad que obstruye los conductos glandulares del páncreas, pulmones e intestino, que eventualmente puede formar cálculos. Todas las víctimas mueren de fibrosis quística en el segundo año de vida por regla general. La enfermedad es muy rara y dificil de diagnosticar.

Diccionario ilustrado de Términos Médicos.. . 2010.

enfermedad de Andersen
Enfermedad infrecuente por depósito de glucógeno, que se caracteriza por la deficiencia genética de la enzima ramificante (amilo-1:4, 1:6 transglucosidasa), lo que da lugar a la acumulación en los tejidos de glucógeno anómalo, provisto de largas cadenas internas y externas.

Diccionario Mosby - Medicina, Enfermería y Ciencias de la Salud, Ediciones Hancourt, S.A. 1999.


Diccionario médico. 2013.

Игры ⚽ Нужен реферат?

Mira otros diccionarios:

  • Enfermedad de Andersen — Saltar a navegación, búsqueda Enfermedad de Andersen Clasificación y recursos externos Aviso médico …   Wikipedia Español

  • enfermedad por almacenamiento de glucógeno ramificado — Véase enfermedad de Andersen. Diccionario Mosby Medicina, Enfermería y Ciencias de la Salud, Ediciones Hancourt, S.A. 1999 …   Diccionario médico

  • enfermedad por almacenamiento de glucógeno, tipo IV — Véase enfermedad de Andersen. Diccionario Mosby Medicina, Enfermería y Ciencias de la Salud, Ediciones Hancourt, S.A. 1999 …   Diccionario médico

  • Enfermedad de Alzheimer — Para el neurólogo que dio nombre a la enfermedad, véase Alois Alzheimer. Enfermedad de Alzheimer …   Wikipedia Español

  • síndrome de NAJJAR-ANDERSEN — un desorden de nacimiento de las glándulas endocrinas consistente en un error en el metabolismo del glucógeno con una deficiencia de la 1,4 glucan a 1,4 glucan 6 glucosil transferasa. El glucógeno es anormal, mostrando unas cadenas similares a… …   Diccionario médico

  • Tryggve Andersen — Tryggve Andersen, por Henrik Lund Nombre completo Tryggve Andersen Nacimiento …   Wikipedia Español

  • síndrome de ANDERSEN — un término en desuso para el infantilismo causado por la insuficiencia pancreática congénita (secreción deficiente de hormonas pancreáticas). La condición se caracteriza por la siguente triada: fibrosis quística del páncreas (mucoviscidosis),… …   Diccionario médico

  • Enfermedades epónimas — Anexo:Enfermedades epónimas Saltar a navegación, búsqueda Esta es una lista alfabética (incompleta) de enfermedades cuya nomenclatura contiene un epónimo. Enfermedad de Addison Enfermedad de Addison Biermer Enfermedad de Alagille Enfermedad de… …   Wikipedia Español

  • Anexo:Enfermedades epónimas — Esta es una lista alfabética (incompleta) de enfermedades cuya nomenclatura contiene un epónimo. Contenido 1 Nomenclatura con epónimo 2 Otras 3 Otros epónimos 4 Véase ta …   Wikipedia Español

  • Ciclo de Cori — Esquema del ciclo de Cori. Las flechas en rojo muestran el sentido de las reacciones metabólicas que tienen lugar en el ciclo en un estado de esfuerzo físico. Las verdes indican las reacciones que tienen lugar en reposo. El ciclo de Cori es la… …   Wikipedia Español

Compartir el artículo y extractos

Link directo
… Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”